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原発性マクログロブリン血症と心不全

4月17日(土)
 原発性マクログロブリン血症(WM)と診断され、同じ病気の人がいないか探している患者がいるということで紹介され知り合ったN氏から電話があった。今心不全で入院しているということだ。

彼は原発性マクログロブリン血症と診断された時にはIgMは3000を少し越える位だった。治療として化学療法を入院、通院で何クールかやったが、IgMは2500以下にはならず、副作用がかなりきつく治療は中断された。

その後検査ではIgMは3000前後を上下する程度で安定していた。しかし、一方心臓の疾患が進行して来ていた。胸が苦しいなどの症状が出てきて循環器関係の医者にかかり心不全と診断され入院し治療を始めた。心臓の内壁にタンパクが沈着し心臓肥大となり、心臓機能を衰えさせていた。肺に水が溜まるなどの症状が出たりもした。

心臓の治療は一定終了し後1週間位で退院することになった。心臓の生検をしばらく前に行った。その結果、心不全の原因はWMであると言われた。形質細胞腫瘍が生み出すMタンパクが心臓に沈着するのが心不全の原因で、WMの治療をしないと再び心不全を繰り返す事になると言われた。彼は化学療法の副作用で辛い思いをしながら、IgMが2500以下にはどうしてもならなかった経験がありどうしたらいいか悩んでいた。
 
 以前彼が「心臓の調子が悪く、WMの治療は中止している」と言っていたのを聞いたことがある。その時は血液がんと心臓病との関係は全く思い当たらなかった。全く別の病気にかかったのかと思っていた。今回の入院治療と診断の結果を聞いて、両者の関係を改めて知る事になった。

彼の症状はどう見ても「免疫グロブリン性アミロイドーシス」のような気がする。ただ循環器内科の医者からはその名前は出てきていない。ただWMが原因だといわれただけだ。血液内科に回されればアミロイドーシスと診断されると思うが、それは色々な検査結果によって判断されるだろう。どのような病名であろうが、心臓病の原因治療としてWMの治療を再開する外ない。

 WMの患者で、ALアミロイドーシスを併発しているhanaoyajiさんのブログに書いてあったが、アミロイドーシスは難病指定されている特定疾患となり、医療費が公費負担になる。hanaoyajiさんの場合、月額自己負担限度額が外来で5,770円、入院で11,550円となっている。

また、院外処方の薬代は、全額公費負担となり、個人負担は、病院費用の限度額内に止まる。そういった意味でも病名を早く確定し、アミロイドーシスであるならば医療費公費負担制度があるので、それを利用すべきだと思う。

 アミロイドーシスについて

アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれる線維状の異常蛋白が沈着して臓器の機能障害をおこす病気の総称である。原因となる蛋白質が凝集してアミロイドとして臓器に沈着して発病する。原因蛋白質の種類やアミロイドの沈着する臓器は病気によって異なる。

免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL型)は形質細胞から産生される。多発性骨髄腫を含む免疫グロブリンの異常に合併するALアミロイドーシス、免疫細胞性アミロイドーシス(原発性アミロイドーシスおよび骨髄腫に伴うアミロイドーシス)は免疫グロブリン由来のアミロイドが全身諸臓器に沈着するもので、骨髄腫やマクログロブリン血症以外の基礎疾患が認められない場合に診断を下すものである。

多発性骨髄腫に伴うアミロイドーシスとは、骨髄腫細胞から産生分泌される免疫グロブリンであるM蛋白に由来するアミロイド繊維蛋白が各種臓器や細胞組織に沈着して、臓器障害を引き起こすものである。ALアミロイドーシスでは、自己末梢血幹細胞移植を併用した大量化学療法が行われている。M蛋白を減少させる治療法としては,多発性骨髄腫に用いられてきた治療法が応用されている。

心病変: 拘束型心筋障害をきたす。心不全徴候を呈し治療に抵抗する。ALアミロイドーシスの患者の多くは心アミロイドーシスによるうっ血性心不全の進行がみられる。心電図で低電位差、不整脈、心筋障害所見を呈する。心肥大、低血圧もみられる。   (難病情報センター・ホームページより)

テーマ : 思ったこと・感じたこと
ジャンル : 日記

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AL-Amy

アメリカの仲間では最近AL-Amyの方が増えてきました。
一番に多い症状はcarpal tunnel syndrome(手根管症候群)のようで、amyroidosisということに気づかずに痛みを訴えられて、仲間からそれはAL-Amyの可能性があるよ、医師に相談しなさいとアドバイスされています。
それにしても色んな合併症がありますね。

前から思っていた

母の心臓や肝臓も検査しなくて良いのか?と。市民検診では軽い弁膜症
と言われた(心臓が70パーセントぐらいしか機能していないらしい)
再検査するまでの状態では無いらしく そのままになっている。
どちらにせよ WMで通院していた病院では 治療をしないので 
来なくて良いですよ。と言われたのだから 無駄に心配しているだけ。

生険

アミロイドーシスは、生険しないと分からない病気です。
心不全は病名ではなく、症状ですから実際はアミロイドーシスに罹っている方は多いのではないでしょうか?私の様に、WMとAL-Amyの合併症は、100万人に1人いるかいないかと言われていますが、そんな特別な病気の様に思いません。
高齢者が掛かる病気なので、齢のせいと自己判断を下し診断を受けない人も多い様に思います。
そして、病状が進むと心不全、心筋梗塞と言われる?(歳だからで諦められる?)
心アミロイドーシス(血液の癌が心臓に悪さをしている)とは言わない。
他の病気は、諦められるけど、癌だけには成りたくないと思っている人が多いのでしょう、そう思います。

Amyloidosis

amyloidosisには治療法がないので、治療しないから来なくてもよいというのもある意味では正解です。唯一の治療法は原疾患を抑えて、これ以上のアミロイドタンパクの沈着を防ぐことだけです。心臓への沈着は最も危険な症状です。AL-Amyの検査は、下腹部の生検で簡単に出来るそうですから、一度お考えになられたらとも思います。

No title

私の場合は進行が早くて特別なのですが、WMは進行が緩慢で特別な自覚症状がなく、高年齢でこの病気になった場合、齢を取ったから疲れ易くなった位にしか思わないでしょう。また段々体が弱っていくので老衰と判断されるでしょう。
WMの日本人罹患率が1000万人に5人と極めて稀な病気に見えますが、実際には罹患していることに気がつかない人も多いのではないかと思います。hanaoyajiさんの言うように、心不全になった場合その原因がアミロイドーシスであることもあるでしょう。知らない方がいいのか、知ってきちっと治療したほうがいいのか、高年齢者の場合思案の仕所だといえるでしょう。
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Author:yosimine
がん治療とは長く細い道を辿ら
なければならない。その先に希
望があると信じながら。

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